Фенотип детей, родившихся с экстремально низкой массой тела, при достижении ими постконцептуального возраста, соответствующего сроку доношенной беременности (38-40 нед)
Аннотация
Нутритивная поддержка и ранний постнатальный рост недоношенного ребенка имеют значимое влияние на его будущее здоровье. Варианты вскармливания недоношенных детей и представление о том, какова должна быть идеальная модель роста недоношенного ребенка, остаются предметом активного изучения и дискуссий.
Цель исследования - оценка физического развития с учетом состава тела и особенностей фенотипа детей с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) к постконцептуальному возрасту (ПКВ), соответствующему сроку доношенной беременности, в сравнении с доношенными новорожденными.
Материал и методы. Включены 36 недоношенных детей с ЭНМТ [1-я группа - 18 детей, физическое развитие которых при рождении соответствовало гестационному возрасту (ГВ); 2-я группа - 18 детей, маленьких по массе или по массе и длине тела для ГВ); 3-я группа - 35 доношенных новорожденных]. Антропометрические данные доношенных и недоношенных детей при рождении, а также постнатальный рост недоношенных детей оценивали по соответствующим шкалам международных стандартов роста INTERGROWTH‑21st. У недоношенных детей в ПКВ 38-40 нед измеряли массу и длину тела, окружность головы, толщину кожно-жировой складки на животе, а также величину безжировой массы и процент жира в составе тела методом воздушной плетизмографии с помощью анализатора состава тела для грудных детей PEA POD (LMi, США). Указанные измерения проведены у доношенных детей в возрасте 1-7 сут жизни (в среднем - на 3-и сутки).
Результаты. К 40-й неделе ПКВ у детей с ЭНМТ 1-й и 2-й групп масса и длина тела, а также величина безжировой массы тела были значимо ниже, чем у доношенных новорожденных, в то время как процентное содержание жира было существенно выше. Отличительной особенностью детей с ЭНМТ 1-й группы была бóльшая толщина кожно-жировой складки на животе, чем у доношенных новорожденных. Антропометрические данные детей с ЭНМТ 2-й группы к 40-й неделе ПКВ были более низкими, чем в 1-й и 3-й группах, и чаще не достигали 10-го центиля. В сравнении с доношенными новорожденными фенотип детей с ЭНМТ к 40-й неделе ПКВ характеризовался меньшими массой и длиной тела, относительно короткими конечностями, относительно большой головой с выступающими лобными и теменными буграми, большей или такой же толщиной кожно-жировой складки на животе.
Заключение. Оценку физического развития недоношенных детей необходимо проводить с учетом специально созданных международных стандартов для недоношенных детей. Постнатальное развитие недоношенных детей принципиально отличается от закономерностей внутриутробного роста плода, что приводит к выраженным фенотипическим различиям между детьми с ЭНМТ в ПКВ 40 нед и доношенными новорожденными.
Сравнительная характеристика шкал, используемых для оценкиорганной дисфункции у новорожденных в раннем неонатальном периоде
Аннотация
Оценка степени тяжести новорожденного, находящегося в критическом состоянии, а также возможность прогнозировать развитие неблагоприятных перинатальных исходов являются неотъемлемой частью работы неонатальной службы.
Цель - сравнительная характеристика шкал nSOFA и NEOMOD в прогнозировании неблагоприятных исходов у новорожденных из группы neonatal near miss.
Материал и методы. Сформированы 3 группы: 1-ю (n=30) группу составили новорожденные, соответствующие критериям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для neonatal near miss (Pileggi C., 2014) - гестационный возраст <33 нед, масса тела <1750 г, оценка по шкале Апгар на 5-й минуте <7 баллов; во 2-ю (n=23) и в 3-ю группу (n=17) вошли дети, которым потребовались поддержка и протезирование витальных функций в течение 72 ч и более после рождения (Mukwevo, 2007). Состояние новорожденных оценивали в 1-е сутки жизни по шкалам nSOFA и NEOMOD.
Результаты. Шкала nSOFA показала наиболее значимый результат в прогнозировании неблагоприятного исхода у доношенных новорожденных. Тем не менее наиболее развернутую оценку состояния новорожденных по органам и системам, затрагивая систему гемостаза и оценку кислотно-основного состояния, позволяет провести шкала NEOMOD.
Заключение. На сегодняшний день остается открытым вопрос создания общепринятых критериев и/или шкал neonatal near miss, позволяющих не только оценить тяжесть и стабильность состояния, но и иметь возможность достоверно прогнозировать вероятность развития неблагоприятного исхода.
Ранние клинико-лабораторные и инструментальные характеристики синдрома Алажилля
Аннотация
Синдром Алажилля (СА; артериопеченочная дисплазия, гипоплазия междольковых желчных протоков, OMIM #118450) - генетическое мультисистемное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и широким спектром клинической вариабельности: от угрожающих жизни состояний, обусловленных критическими пороками сердца, тяжелой степенью печеночной недостаточности до субклинических легких форм с незначительными изменениями в уровне ферментов печени, что существенно усложняет дифференциальную диагностику. Такая степень вариабельности может наблюдаться даже в рамках одной семьи с одинаковым подтвержденным генетическим вариантом. В 98% случаев заболевание вызвано мутациями в гене JAG1, оставшиеся 2% вызываются мутациями в гене NOTCH2. В статье представлен анализ клинико-лабораторных и инструментальных изменений в течение первых 3 мес жизни у детей с СА.
Интерстициальные заболевания развивающихся легких
Аннотация
В обзоре на основании данных литературы и результатов собственных исследований представлены сведения об основных интерстициальных заболеваниях развивающихся легких, представляющих отдельную группу специфичных заболеваний для новорожденных и грудных детей. Рассмотрены диффузные нарушения развития легких, гипоплазия легких, нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев, легочный интерстициальный гликогеноз, хронический пневмонит младенцев. Последовательно изложена информация о возможной этиологии, патоморфологии, клинической диагностике, КТ-семиотике, терапии данных редких заболеваний.
Геморрагические поражения головного мозга у недоношенных детей: патогенез и ультразвуковая диагностика
Аннотация
Геморрагические повреждения головного мозга у недоношенных развиваются значительно чаще, чем у доношенных детей, и являются ведущей причиной неблагоприятных неврологических последствий. Ультразвуковое исследование головного мозга широко используется в качестве метода нейровизуализации у новорожденных и позволяет выявлять кровоизлияния в герминативный матрикс, внутрижелудочковые кровоизлияния, перивентрикулярный геморрагический инфаркт, постгеморрагическую дилатацию желудочков, кровоизлияние в мозжечок и кистозные формы ишемического повреждения белого вещества. Ультразвуковая картина при геморрагическом поражении мозга зависит от локализации и объема кровоизлияния, а также от времени его возникновения, что следует учитывать при интерпретации полученных данных. В статье приводятся данные о патогенезе и ультразвуковой характеристике геморрагических поражений головного мозга у недоношенных детей, а также различные классификации внутрижелудочковых кровоизлияний, используемые на сегодняшний день.
Особенности биоэлектрической активности головного мозга при синдроме врожденной центральной гиповентиляции (клинический случай)
Аннотация
Синдром врожденной центральной гиповентиляции - редкое генетическое заболевание, характеризующееся выраженным угнетением респираторного драйва как во время бодрствования, так и во время сна, однако в большей степени выражено в ночное время, что требует длительной респираторной поддержки. Единственной возможностью верификации данного синдрома является полисомнография с последующим молекулярно-генетическим исследованием ДНК пациента. С целью первичной, максимально ранней диагностики оправдан суточный мониторинг электроэнцефалограммы (ЭЭГ) с последующей визуальной оценкой полученных данных и спектральным анализом мощности. Изменения на ЭЭГ в медленную фазу сна в виде альтернирующей кривой с длительностью межвспышечных интервалов от 13 до 30 с (в отдельных эпизодах до 80 с) могут свидетельствовать о наличии синдрома центральной гиповентиляции и о необходимости углубленного генетического обследования путем исследования экспансии тринуклеотидных повторов.
Врожденный туберкулез легких: клиническое наблюдение
Аннотация
В статье представлен микробиологически подтвержденный случай врожденного туберкулеза легких у недоношенного ребенка с отягощенным семейным анамнезом. Клиническая и рентгенологическая картина поражения легких дебютировала на 27-й день жизни. В клинической картине доминировали симптомы поражения легких (одышка, снижение сатурации, потребовавшее респираторной поддержки, лихорадка), рентгенологически наблюдалась картина двустороннего полисегментарного инфильтративного поражения легких. Диагноз установлен после обнаружения в аспирате из желудка M. tuberculosis при микроскопии с последующим подтверждением методами ДНК-диагностики и бактериологически. В связи с нарастанием дыхательной симптоматики пациентка находилась на искусственной вентиляции легких с 47-го по 203-й день. Пациентка получала рифампицин, пиразинамид, моксифлоксацин, линезолид в течение 9 мес в сочетании с амикацином (120 доз). Лечение рифампицином и пиразинамидом продолжено до 18 мес суммарно. Состояние ребенка в возрасте 2 лет удовлетворительное, отставания в физическом и умственном развитии нет. Патологические изменения на рентгенограммах легких не определяются.
Инфекционный синдром у недоношенного новорожденного, ассоциированный с пневмонией, устойчивой к стандартной антибиотикотерапии, наличие туберкулеза у матери, родственников или сиблингов требуют проведения анализов на выявление M. tuberculosis и инструментальной диагностики. Ранняя диагностика и лечение по результатам определения лекарственной чувствительности необходимы для улучшения прогноза заболевания.
Гемосорбция у новорожденного c ранним неонатальным сепсисом (клинический случай)
Аннотация
В статье представлен первый в нашей стране успешный опыт лечения новорожденного с сепсисом, вызванным предположительно Escherichia coli, с применением гемосорбционной колонки Efferon LPS NEO.
Особенности коммуникации в трудовом коллективе: правовые аспекты
Аннотация
Статья посвящена наиболее типичным коммуникативным ошибкам в коллективе, которые могут привести к возникновению конфликтов с руководством, коллегами и пациентами.
Варианты взаимодействия родителей с недоношенными детьми в отделениях реанимации и интенсивной терапии новорожденных
Аннотация
В статье рассмотрены современные направления гуманизации медицинского подхода к выхаживанию недоношенных детей в отделениях реанимации и интенсивной терапии новорожденных и предложены варианты взаимодействия матери (родителей) с младенцем.
Обзор рекомендаций по ведению новорожденных с респираторным дистресс-синдромом
Аннотация
В феврале 2023 г. были опубликованы обновленные 6-е Европейские согласительные рекомендации по ведению новорожденных с респираторным дистресс-синдромом (РДС). Данное руководство одобрено Европейским обществом педиатрических исследований (ESPR) и Союзом европейских неонатальных и перинатальных обществ (UENPS). В представленном обзоре освещены основные положения рекомендаций, касающиеся ведения беременности, стабилизации новорожденного в родовом зале и в отделении реанимации и интенсивной терапии, введения сурфактанта, неинвазивной респираторной поддержки, стратегий протективной искусственной вентиляции легких и других необходимых мероприятий по ведению пациентов с РДС, проводится сравнительный анализ с предыдущим пересмотром от 2019 г., а также с рядом отечественных нормативных документов и публикаций.